Fibrous dysplasia: rare manifestation in the temporal bone / Displasia fibrosa: manifestação rara no osso temporal

Abstract Introduction: Fibrous dysplasia is a benign disorder, in which normal bone is replaced by fibrosis and immature bone trabeculae, showing a similar distribution between the genders, and being more prevalent in the earlier decades of life. Fibrous dysplasia of the temporal bone is a rare condition, and there is no consensus as to whether it is more common in monostotic or polyostotic forms. External auditory meatus stenosis and conductive dysacusis are the most common manifestations, with cholesteatoma being a common complication, whereas the involvement of the otic capsule is an unusual one. Surgical treatment is indicated to control pain or dysacusis, otorrhea, cholesteatoma, and deformity. Objectives: To describe the clinical experience of a tertiary referral hospital with cases of fibrous dysplasia of the temporal bone. Methods: Sampling of patients diagnosed with fibrous dysplasia of the temporal bone, confirmed by tomography, treated at the pediatric otology and otorhinolaryngology outpatient clinics, between 2015 and 2018. The assessed variables were age, gender, laterality, external auditory meatus stenosis, deformity, hearing loss, presence of secondary cholesteatoma of the external auditory meatus, lesion extension and management. Results: Five patients were included, four females and one male, with age ranging from 13 to 34 years. Three had the polyostotic form and two the monostotic form of fibrous dysplasia of the temporal bone. Four patients had local deformity and external auditory meatus stenosis, two of which progressed to cholesteatoma. All patients showed some degree of hearing impairment. All had preserved otic capsule at the tomography. Two patients are currently undergoing clinical observation; two were submitted to tympanomastoidectomy due to secondary cholesteatoma; one was submitted to lesion resection, aiming to control the dysacusis progression. Conclusion: Five cases of fibrous dysplasia of the temporal bone were described, a rare disorder of which the otologist should be aware.

Resumo Introdução: Displasia fibrosa é uma desordem benigna, na qual o osso é substituído por fibrose e trabeculado ósseo imaturo, com distribuição semelhante entre sexos, mais comum nas primeiras décadas de vida. O acometimento do osso temporal pela displasia fibrosa é raro, não há consenso se é mais comum nas formas monostóticas ou poliostóticas. Estenose do meato acústico externo e disacusia condutiva são as manifestações mais comuns. Colesteatoma é também uma complicação comum e o acometimento da cápsula ótica incomum. O tratamento cirúrgico está indicado para controle de dor ou disacusia, otorreia, colesteatoma, deformidade. Objetivos: Descrever a experiência clínica de hospital terciário de referência com casos de displasia fibrosa do osso temporal. Método: Amostragem dos pacientes com diagnóstico de displasia fibrosa do osso temporal, confirmado pela tomografia, atendidos nos ambulatórios de otologia e otorrinolaringologia pediátrica, entre 2015 e 2018. As variáveis avaliadas foram idade, gênero, lateralidade, estenose do meato acústico externo, deformidade, perda auditiva, presença de colesteatoma secundário de meato acústico externo, extensão da lesão e conduta adotada. Resultados: Foram incluídos cinco pacientes, quatro do sexo feminino e um masculino, de 13-34 anos. Três apresentaram a forma poliostótica da displasia fibrosa do osso temporal e dois a forma monostótica. Quatro apresentaram deformidade local e estenose do meato acústico externo, dois desses evoluíram com colesteatoma. Todos manifestaram algum grau de comprometimento auditivo. Todos apresentaram cápsula ótica preservada na tomografia. Duas pacientes estão em observação clínica; duas foram submetidas a timpanomastoidectomia devido a colesteatoma secundário; um foi submetido a ressecção da lesão para controle de progressão da disacusia. Conclusão: Foram descritos cinco casos de displasia fibrosa do osso temporal, desordem rara para a qual o otologista deve estar atento.

Nuevos avances en el conocimiento de la historia natural de la displasia fibrosa / News advances in the knowledge of natural history of the fibrous dysplasia

La displasia fibrosa (DF) es una enfermedad infrecuente del hueso, no hereditaria, producida por una mutación activadora del gen GNAS, responsable de codificar la unidad a-estimuladora de la proteína G (Gsa). La presentación clínica de la enfermedad es muy variada, pues adopta desde formas asintomáticas hasta otras marcadamente sintomáticas. En los últimos años, el análisis exhaustivo de bases de datos de pacientes con DF ha permitido conocer más sobre su historia natural. En este artículo se revisa la información actualmente disponible sobre algunos aspectos que ayudarán al mejor enfoque clínico del paciente, como son: la utilidad clínica de los marcadores óseos, los factores pronósticos para el desarrollo de fracturas, la DF como condición predisponente para el desarrollo de tumores específicos, nuevas perspectivas sobre la fisiopatología del dolor óseo y nuevas estrategias terapéuticas. Un mayor conocimiento sobre la historia natural de esta enfermedad finalmente redundará en la mejor calidad de vida de los pacientes con DF. (AU)

Fibrous dysplasia (FD) is an infrequent, non-hereditary bone disease caused by a somatic mutation of the GNAS gene, responsible for encoding the a-subunit of the G-protein (Gsa). The clinical presentation of the disease varies greatly, with some patients being asymptomatic and others markedly symptomatic. The exhaustive analysis of the database from patients with FD has allowed to learn more about the natural history of this disease. This article reviews the current information available on the clinical utility of bone markers, the prognostic factors for the occurrence of fractures, the evidence supporting as a predisposing condition for the development of specific tumors, new perspectives on the pathophysiology of bone pain, and emerging therapeutic strategies. A greater understanding of the natural history of this disease will allow to make better medical decisions, which will ultimately contribute to improve FD patients' quality of life. (AU)

Dysplasie osseuse floride: difficulté de prise en charge à propos d'un cas clinique

La dysplasie osseuse floride est une lésion fibro-osseuse bénigne et rare des maxillaires. Elle est rencontrée surtout chez les femmes de races noires de 40 à 50 ans, Souvent de découverte fortuite, mais peut se compliquer par une dysmorphose faciale et une ostéite chronique. Il s'agissait d'une dame âgée de 53 ans dont le motif de consultation était une tuméfaction siégeant au niveau mandibulaire gauche évoluant depuis une année.L'examen clinique a révèlé la présence des tuméfactions mandibulaire droite et gauche. L'examen radiologique a montré des images mixtes symétriques mal limitées. Le traitement a consisté en l'exérèse des lésions qui se sont révélé à l'examen anatomopathologique des dysplasies osseuses.A travers ce cas clinique, une mise au point diagnostique et thérapeutique, seront discutée afin afin de prendre en charge correctement ce type de lésion

Importância do diagnóstico endodôntico frente à displasia cemento-óssea periapical: revisão da literatura / Importance of endodontic diagnosis regarding periapical cemento-osseous dysplasia: literature review

Introdução: a displasia cemento-óssea periapical (DCOP) é uma lesão idiopática benigna mais prevalente na região de incisivos centrais inferiores, em mulheres negras, na faixa etária dos 30 aos 50 anos. Apresenta características radiográficas que podem levar o cirurgião-dentista a um diagnóstico e plano de tratamento equivocados, por ser confundida com periapicopatias. Objetivo: o objetivo do presente artigo foi, por meio de uma revisão de literatura, descrever essa patologia. Métodos: essa revisão foi feita por meio de buscas em duas das principais bases de dados mundiais: PubMed e SciELO. Para isso, foram usados os descritores "periapical cementoosseus dysplasia" e "displasia cemento-óssea periapical", com o objetivo de se avaliar o conteúdo sobre essa temática na literatura atual. Resultados: foram coletados 24 artigos científicos que obedeciam aos seguintes critérios de inclusão: ser uma revisão de literatura ou caso clínico; escrito em língua portuguesa ou inglesa, nos períodos de 1989 a 2016; contemplando a etiologia, características clínicas e radiográficas, diagnóstico, plano de tratamento e prognóstico referentes à displasia cemento-óssea periapical. Conclusão: é importante para o profissional reconhecer os aspectos relevantes da DCOP, a fim de elucidar o diagnóstico diferencial e tratamento e, assim, evitar procedimentos iatrogênicos, tais como terapias endodônticas desnecessárias.

Diagnóstico y tratamiento de displasia fibrosa madura complicada con osteomielitis crónica. Reporte de caso / Diagnosis and treatment of mature fibrous dysplasia complicated by chronic osteomyellitis. Case report

La displasia fibrosa es una lesión congénita, lentamente progresiva que puede provocar graves alteraciones morfológicas y funcionales, y estar sujeta a complicaciones de tipo infeccioso. En este reporte de caso se presenta a un paciente masculino de 8 años de edad diagnosticado con una displasia fibrosa madura luego de un hallazgo incidental durante un examen de rutina, el paciente durante el curso de los últimos cinco años ha presentado osteomielitis a repetición en el sitio de biopsia y de exfoliación dentaría, el cuadro clínico se ha tratado mediante curetajes y aseos quirúrgicos y con la indicación antibiótica de clindamicina sin resultados positivos. Se concluye que el manejo de las displasias fibrosas maduras puede ser difícil una vez que se ha instalado un proceso infeccioso crónico sin poder dar de alta al paciente, manteniéndolo permanentemente en control. (AU)

Fibrous dysplasia is a slowly progressive congenital lesion that can cause serious morphological and functional alterations , and complications of infectious type . This case report presents a 8 years old male patient diagnosed with a mature fibrous dysplasia after an incidental finding during a routine examination, the patient during the course of the last five years has been presented recurrent osteomyelitis episodes in the biopsy site and temporal tooth during exfoliation, it has been treated by surgical curettage and clindamycin with no positive results. We conclude that the management of mature fibrous dysplasia can be difficult once a chronic infectious process has been installed without being able to discharge the patient, constantly keeping it in control.(AU)

Tumor fibromixoma lipoesclerosante óseo: Presentación de un caso y revisión de la literatura / Bone liposclerosing myxofibrous tumor: Case presentation and literature review

El tumor fibromixoma lipoesclerosante óseo (TFMLE) fue descrito inicialmente por Ragsdale en 1986, como una lesión fibroósea polimórfica de hueso con una mezcla de elementos histológicos incluyendo lipoma, fibroxantoma, mixoma, mixofibroma, necrosis grasa, osificación isquémica, áreas de displasia fibrosa y rara vez cartílago o cambios quísticos. La localización más frecuentemente descrita es en la región intertrocantérica del fémur. Es un hallazgo en pacientes asintomáticos o bien estar asociado a fractura. Radiológicamente es una lesión lítica, geográfica, de margen bien definido y habitualmente esclerótico, en algunos casos puede observarse mineralización en el interior de la lesión o un cierto grado de expansión en el contorno. Se ha descrito la estrecha relación del TFMLE con la displasia fibrosa por las características histológicas y la presencia de una mutación Gsα, otra hipótesis de la etiología de la lesión incluye la reacción de la displasia fibrosa a la fatiga por estrés.

The bone liposclerosing myxofibrous tumor (LSMFT) was initially described by Ragsdale in 1986 as a polymorphic fibroosseous bone lesion with a mix of histologic elements that include lipoma, fibroxanthoma, myxoma, myxofibroma, fat necrosis, ischemic ossification, areas of fibrous dysplasia, and infrequent presence of cartilage or cystic changes. The most frequently reported location is the intertrochanteric area of the femur. Radiologically it is a lytic, geographic lesion, with well-defined margins and usually sclerotic. In some cases findings include mineralization inside the lesion or a certain degree of expansion to the contour. The close relationship between LSMFT and fibrous dysplasia has been described based on the histologic characteristics and the presence of the Gsα mutation. Another hypothesis of the etiology of the lesion is the reaction of fibrous dysplasia to stress.

Hyperostotic Esthesioneuroblastoma: Rare Variant and Fibrous Dysplasia Mimicker

A 65-year-old male presented with a 3-year history of orbital symptoms. An imaging-based diagnosis of fibrous dysplasia involving the skull base was made at another institution. CT showed a diffuse sinonasal mass and ground-glass appearance of the bones of the anterior skull base with bony defects and mucocele formation. MRI demonstrated an accompanying intracranial and orbital rind of soft tissue mass along the hyperostotic bones. FDG-PET showed corresponding intense hypermetabolism. Small cysts were observed at the tumor-brain interface. Biopsy revealed esthesioneuroblastoma with bone infiltration that is compatible with the hyperostotic variant of esthesioneuroblastoma. There are a few cases of hyperostotic esthesioneuroblastoma reported in the literature.

Caracterização da displasia fibrosa em imagens de tomografia computadorizada helicoidal empregando a análise da lacunaridade / Characterization of fibrous dysplasia in helical computed tomography images employing the analysis of lacunarity

A displasia fibrosa é uma alteração de desenvolvimento caracterizada pela substituição do osso normal por tecido conjuntivo denso e trabéculas ósseas imaturas, geralmente encontrada em adolescentes e adultos jovens. Uma alteração genética que envolve a proteína Gs-alfa parece ser a base do processo. A exata incidência e prevalência são difíceis de estabelecer, mas as lesões representam cerca de 5% a 7% dos tumores ósseos benignos. Nos ossos craniofaciais tem predileção pela maxila, podendo causar deformidade grave e assimetria, afetando igualmente ambos os sexos. Radiograficamente, pode apresentar diferentes padrões de imagem dependendo do grau de mineralização e maturação da lesão. .A avaliação da displasia fibrosa nas radiografias da região craniofacial pode ser difícil por causa das aparências variáveis e das estruturas que se sobrepõem, de modo que a tomografia computadorizada é um recurso relevante para o seu correto diagnóstico e planejamento de tratamento. O objetivo deste estudo foi caracterizar a displasia fibrosa através da análise da lacunaridade, um método multiescala para descrever padrões de dispersão espacial. Foram avaliados 10 pacientes (6 homens e 4 mulheres) comprometendo a maxila em sua grande maioria.

Para a análise da lacunaridade, empregou-se cortes tomográficos axiais e coronais e, posteriormente, selecionou-se as regiões de interesse das áreas displásicas e do osso normal contralateral por meio do software MATLAB®. Após testes e análises estatísticas, concluiu-se que os cortes coronais, com ampliação de 3x do seu tamanho original, mostraram superioridade em relação aos axiais e, que a lacunaridade foi menor nas áreas da região displásica em relação ao osso normal, ou seja, a primeira apresentou uma maior homogeneidade de textura que a segunda. Mediante isso, pela técnica da validação cruzada leave-one-out é possível separar os grupos com uma alta acurácia (94,75%) concluindo-se que a lacunaridade é um método de análise de imagens contributivo na caracterização da displasia fibrosa.

Fibrous dysplasia is an alteration of development characterized by replacing normal bone for dense connective tissue and immature trabecular bones, typically found in teenagers and young adults. Genetic modification which involves alpha-Gs protein appears to be the basis of the process. The exact incidence and prevalence are difficult to be established, but injuries represent about 5% to 7% of benign bone tumors. On the craniofacial bones, the tumors have a predilection for the maxilla and often can cause severe deformity and asymmetry affecting both sexes equally. Radiographically, it may have different patterns depending on the image degree of mineralization and maturation of the lesion. The evaluation of radiographs of fibrous dysplasia in the craniofacial region can be difficult because of the different appearances and structures that overlaps, however, CT is an important resource for proper diagnosis and treatment planning.

The aim of this study was to characterize the fibrous dysplasia by analyzing the lacunarity which is a multiscale method to describe patterns of spatial dispersion. We evaluated 10 patients (6 males and 4 females) and the maxillary was the most affected area. To the lacunarity analysis, we used an axial and coronal view and then were selected the regions of interest in the areas of dysplastic and contralateral normal bone by means of MATLAB® software. After tests and statistical analysis can be conclued that the coronal magnification 3x its original size showed superiority compared to thrust, and that the lacunarity was lower in the areas of dysplastic region in relation to normal bone, namely the first presented a more uniform texture than the second. Through this, the technique of cross-validation "leave-one-out" is possible to separate the groups with a high accuracy (94.75%) concluding that the lacunarity is a method of image analysis to characterize the contributory fibrous dysplasia.

Florid osseous dysplasia: report of two cases and a review of the literature / Displasia ósea florida: reporte de dos casos y revisión de la literatura

Florid osseous dysplasia (FOD) is a benign condition of the jaws in which the normal architecture of bone is replaced by a fibrous tissue containing a variable amount of bone and cementum-like tissue. This lesion is most commonly seen in middle aged black women. FOD appears as dense, lobulated masses, often symmetrically located in the mandible, rarely in the maxilla. The lesion is usually asymptomatic and benign. However, a secondary infection may occur and its treatment can be difficult and complicated. This paper reports the case of two patients. The first one is a white woman aged 65 and the second one is a black woman aged 70, both diagnosed with FOD, revealed by secondary infections. The diagnosis was based on clinical and radiographic findings, as biopsy is contraindicated. Radiological and clinical features of FOD and its management will be also discussed on the basis of recent literature.

La displasia ósea florida (DOF) es una patología benigna del maxilar y mandíbula en la que se sustituye la arquitectura normal del hueso por un tejido fibroso que contiene una cantidad variable de tejido óseo y cementoide. Esta lesión es más frecuente en mujeres negras de edad media. La DOF aparece como una masa densa, lobulada, a menudo situada simétricamente en la mandíbula, rara vez en el maxilar. La lesión suele ser asintomática y benigna. Sin embargo, una infección secundaria puede ocurrir y su tratamiento puede ser difícil y complicarse. Este artículo reporta el caso de dos pacientes. La primera es una mujer blanca de 65 años y la segunda es una mujer negra de 70 años, ambas diagnosticadas con DOF, revelada por infecciones secundarias. El diagnóstico se basó en los hallazgos clínicos y radiológicos, ya que la biopsia está contraindicada. Las características clínicas y radiológicas de la DOF y su manejo son discutidos en base a la literatura reciente.

Displasia fibrosa: relato de caso / Dysplasia fibrous: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo deste estudo foi descrever um caso de displasia fibrosa e discutir diagnósticos diferenciais,conduta e evolução. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 51 anos, que apresentava abaulamento indolor na região anterior do tórax entre o 4º e 5º espaço intercostal esquerdo. Na radiografia de tórax observou-se massa em lobo superior do hemitórax esquerdo,sendo, portanto solicitado tomografia computadorizada de tórax que evidenciou lesão expansiva em 4º arco costal esquerdo. A cintilografia óssea demonstrou grande área de intenso aumento da remodelação óssea lateralmente entre os 4º e 5º arcos costais esquerdo. O paciente foi submetido à cirurgia para retirada dos arcos costais acometidos, sendo o material encaminhado para análise imuno-histoquímica que selou o diagnóstico de displasia fibrosa. O paciente evoluiu bem e mantém-se assintomático após seis meses de acompanhamento. CONCLUSÃO: A importância do caso descrito está em demonstrar que doenças raras acontecem e só consolida seu diagnóstico quando se pensam em hipóteses e diagnósticos diferenciais,quesitos esses indispensáveis para o exercício da clínica médica.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: We describe a case of fibrous dysplasia with to discuss differential diagnosis, management and evolution.CASE REPORT: Male patient, 51 years old male patient presenting painless bulging in the anterior chest, between the 4th and 5th intercostals space. The x-ray demonstrated a tumor in upper lobe of left lung. Because of this abnormality we request a CT scan that demonstrated an expansive lesion of the same localization. The cintilography with computadorized tomography demonstrated bone remodeling in that area. Because of this, the patient was submitted a removalof ribs and, the immunohistochemical methods diagnosed fibrous dysplasia. The patient remains asymptomatic aftersix moths follow-up. CONCLUSION: The importance of this case is we always remember that rare diseases occur and we only made your diagnoses when think about hypothesis and differential diagnoses, indispensable characterizes in medical practice.

Displasia fibrosa: relato de caso e revisão de literatura / Fibrous dysplasia: story of case and revision of literature

A displasia fibrosa (DF) do osso é uma desordem congênita, não hereditária, do esqueleto e de caráter benigno, que cursa com amplo espectro de apresentação, variando do assintomático à dor óssea, fraturas de repetição, deformidades ósseas (fêmur em cajado de pastor e fácies leonina) e compressão de nervos cranianos. É comumente referida como uma doença óssea de alto turnover. Todos os casos contêm a mutação GNAS1. A DF apresenta duas formas: a monostótica, mais comum, e a poliostótica, mais rara, que quando acompanhada de manchas café-com-leite e puberdade precoce constitui a síndrome de McCune -Albright. O tratamento pode ser feito com medicamentos como bifosfonato ou de forma cirúrgica, objetivando-se a correção das lesões. Este trabalho relata o caso de um menino de cinco anos de idade cujos sinais e sintomas conduziam ao diagnóstico de DF. Além disso, faz revisão de literatura sobre uma doença pouco comum, com variada gama de diagnósticos diferenciais.

Background and Objectives: Fibrous Dysplasia (FD) of bone is a benign nothereditary congenital disorder of medullary bone maintenace in which bone undergoingphysiologic lysis is replaced by abnormal proliferation of fibrous tissue,resulting in assymmetric distortion and expantion of bone. It may be confined toa single bone (monostotic) or involve several bones (polyostotic). Prompt recognitionof this disease is important once it takes part in a wide group of differentialdiagnosis. This review is intended to provide clinicians with an understanding ofthe pathophysiology that underlies FD and its presentation forms. Methods: Thisarticle reviews and analyzes literature relevant to the pathophysiology and managementof FD and presents a case-study of a five-year-old boy who came downwith it. Methods include search of MEDLINE, and bibliographic search of currenttextbooks and journal articles. Results and Conclusions: The patient who wasinvestigated had, at the beginning, bone pain and other symptoms leading toa possible diagnosis of FD, which was confirmed by bone biopsy. He remainsasymptomatic.

Displasia fibrosa de temporal: caso clínico y revisión del tema / Fibrous displasia of temporal bone: clinical case

La displasia fibrosa es una enfermedad caracterizada por el reemplazo progresivo de hueso normal por tejido fibroso. Es un desorden benigno, poco común, de etiología desconocida. Según su forma de presentación se puede clasificaren: monostótica, que afecta a un hueso; poliostótica, que afecta varios huesos y poliostótica, asociada a endocrinopatfas. Aunque el esqueleto craneofacial es involucrado frecuentemente, el hueso temporal raramente llega a estar afectado; el síntoma más común es la sordera y el diagnóstico es basado en imágenes radiológicas e histopatología; cuando la displasia presenta complicaciones la cirugía es recomendada, el seguimiento de estos pacientes es necesario para un diagnóstico temprano de recurrencias. En este artículo reportamos un caso clínico de displasia fibrosa del temporal y realizamos una revisión de sus implicaciones clínicas y manejo.

Fibrous dysplasia is a disease characterized by progressive replacement of normal bone by fibrous tissue. It is a benign disorder, rare, of unknown etiology. By its way of presentation can be classified into: monostotic, affecting a bone polyostotic, affecting several bones and polyostotic associated with endocrinopathies. Although the craniofacial skeleton is frequently involved, the temporal bone rarely becomes affected. The most common symptom is hearing loss and the diagnosis is based on radiological images and histopathology When dysplasia presents complications, surgery is recommended. Monitoring of these patients is necessary for early diagnosis of recurrence. In this article we report a case of fibrous temporal bone dysplasia and review the clinical implications and management.

Displasia fibrosa monostótica da maxila: revisão da literatura e relato de 2 casos / Monostotic fibrous dysplasia of the maxilla: a review of the literature and report of 2 cases

A displasia fibrosa é uma lesão fibro-óssea benigna, que pode envolver um ou mais ossos do esqueleto, sendo a maxila o osso facial mais frequentemente envolvido. É uma condição esporádica que resulta de uma mutação pós-zigótica no gene GNAS1 (proteína ligada ao nucleotídeo guanina, α-estimulante da atividade do polipeptídeo 1). A característica histopatológica principal é a substituição de tecido ósseo normal e tecido medular por tecido fibro-celular e osso imaturo. Este trabalho relata 2 casos de displasia fibrosa monostótica, acometendo maxila e zigoma e tem por objetivo descrever e discutir as características clínicas, radiográficas, histopatológicas, diagnósticos diferenciais e tratamentos.

Fibrous dysplasia is a benign fibrous osseous lesion that may involve on or more bones of the skeleton, the maxilla being the facial bone most frequently involved. It is a sporadic condition that results form a post-zygotic mutation in the GNAS1 gene, a protein linked to the guanine nucleotide, α stimulant of polypeptide 1 activity. Its main histopathologic feature is the replacement of normal bone tissue and medullar tissue by fibrocellular tissue and immature bone. This paper presents two cases of monostotic fibrous dysplasia involving the maxilla and zygomatic bone, describing and discussing the clinical, radiological and histopathologic characterisitics, the differential diagnosis and treatment.

Displasia fibrosa monostótica: relato de caso com acompanhamento clínico/radiográfico de 10 anos / Monostotic fibrous dysplasia: a case report with a 10-year clinical/radiographic follow-up

A displasia fibrosa inclui-se no grupo das lesões fibro-ósseas e se caracteriza pela substituição gradativa do osso normal por tecido fibroso imaturo. A forma monostótica é a que mais comumente afeta os ossos maxilares, sendo mais freqüente na maxila, nas duas primeiras décadas de vida e afetando igualmente indivíduos do sexo masculino e feminino. Esse trabalho tem como objetivo apresentar um caso de displasia fibrosa monostótica maxilar em paciente de 16 anos de idade, com 10 anos de proservação, discutindo as características clínicas, radiográficas e histopatológicas que auxiliam no diagnóstico dessa lesão.

Fibrous dysplasia is included in the group of fi bro-osseous lesion and it is characterizes by the gradual substitution of the normal bone to immature fibrous tissue. Monostotic type is the most common form that affects the maxillary bones. It is more frequent in the maxilla and the two first decades of life. Equally affect both sex. The purpose of this study is to present a case of monostotic fibrous dysplasia in maxilar, 16 years old patient with 10 years clinical and radiographic follow-up.

Cemento-ossifying fibroma--a rare case.

The concept of 'fibro-osseous lesions' of bone has evolved over the last several decades and now includes two major entities: fibrous dysplasia and ossifying fibroma, as well as the other less common lesions such as florid osseous dysplasia, periapical dysplasia, focal sclerosing osteomyelitis, proliferative periostitis of garrie, and ostitis deformans. The cemento-ossifying fibroma is a central neoplasm of bone as well as periodontium which has caused considerable controversy because of confusion regarding terminology and the criteria for its diagnosis. The cemento-ossifying fibroma is odontogenic in origin, whereas ossifying fibroma is of bony origin. This article reports a rare case of an 11-year-old male who came to us with the history of swelling in the maxillary anterior region causing difficulty in closing of mouth as well as in mastication.

Adamantinoma de ossos longos / Adamantinoma of the long bones

OBJETIVOS: Estudar retrospectivamente 18 casos de pacientes com adamantinoma de ossos longos, todos localizados na tíbia; ressaltar a importância da biópsia e a correlação com métodos de imagem para diagnóstico diferencial com osteofibrodisplasia e displasia fibrosa; tecer considerações sobre a natureza do adamantinoma de ossos longos, cujo nome deve-se à analogia histológica com o adamantinoma (ameloblastoma) da mandíbula. MÉTODOS: Foram analisados o quadro clínico, imagens e exames anatomopatológicos complementados com imunohistoquímica e a evolução dos pacientes. Todos foram submetidos a tratamento cirúrgico, 17 com "tibialização" da fíbula e os demais com amputação. RESULTADOS: A evolução pós-cirúrgica mostrou-se imprevisível e não relacionada com os aspectos clínicos ou histopatológicos. Dois pacientes evoluíram com metástases pulmonares e morreram. Seis não tiveram recidivas ou metástases e estão clinicamente curados. Os demais, após alta hospitalar não retornaram à consulta. CONCLUSÕES: Trata-se de rara neoplasia constituída por estruturas epiteliais e mesenquimais que devem ser diagnosticadas com precisão, antes de qualquer procedimento. O tratamento é cirúrgico com ressecção do tumor com boa margem oncológica. O comportamento biológico é variável e imprevisível.

OBJECTIVE: To make a retrospective study of 18 cases of patients with adamantinoma of the long bone, all of them located in the tibia; to point to the relevance of biopsy and the correlation with imaging methods in order to have a differential diagnosis with osteofibrous dysplasia and fibrous dysplasia; to comment on the nature of long bone adamantinoma, whose name is due to the histological analogy with the adamantinoma (ameloblastoma) of the jaw. METHODS: A review was made of the clinical condition, images, and anatomopathological exams supplemented with immunohistochemical essays, and the evolution of the patients. All of them were submitted to surgical treatment, 17 with "tibialization" of the fibula and the others with amputation. RESULTS: The post-surgical evolution showed to be unpredictable and not related to clinical or histopathological aspects. Two patients had an evolution with lung metastasis and died. Six did not present recurrent disease or metastases, and are clinically cured. The others, after being released from hospital, did not return for consultation. CONCLUSIONS: This is a rare neoplasia made of epithelial and mesenchymal structures that must be accurately diagnosed before any procedure is attempted. Treatment is surgical, with tumor resection with a good oncologic margin. The biological behavior is varied and unpredictable.

Fibrous dysplasia on the skull.

A young rickshaw puller admitted in Neurosurgery ward of Mymensingh Medical College Hospital due to ugly looking skull swelling on right side and iatrogenic ulceration on the postero-superior surface of the swelling. He also mentioned that he was not socially well-excepted and facing difficulty in getting married for that ugly lesion and was very unhappy at that time. CT scan was suggestive of fibrous dysplasia of skull bone and no other abnormalities were present on other part of the body. Then complete excision of the mass was done and fibrous dysplasia was confirmed by histopathological study. Two months after surgery he got married and expressed his happiness. In fibrous dysplasia, normal bone is replaced by fibrous connective tissue with varying degrees of osseous metaplasia. It is a benign disorder of bone commonly seen from childhood to the third decade. Virtually any bone in the body can be affected. Regarding investigations, plain radiography in the first line study. CT may be required to assess complex region such as the spine, pelvis, chest and facial skeleton. Histologically, fibrous dysplasia appears as multiple areas of fibrous tissue contained within islands of bone with evidence of both blastic and clastic activity.

Clinicopathological study of non-neoplastic lesions of nasal cavity and paranasal sinuses.

An analysis of cases presenting as mass in nasal cavity (NC), paranasal sinuses (PNS), and nasopharynx (NP) was done over a period of 7 years in Jawaharlal Nehru Medical College, Aligarh. A provisional diagnosis was made after clinical assessment and radiological investigations, but final diagnosis was made after histopathological examination. The incidence of masses in NC, PNS, and NP was 34.3 cases per year, non-neoplastic lesions constituted 60% of these cases and their incidence was 20.7 cases per year. All the cases were carefully examined histopathologically and it was found that the region was affected by a variety of non-neoplastic lesions. Among 240 cases, 145 were non-neoplastic and 95 were neoplastic The lesions in the decreasing order of frequency were - nasal polyp, rhinoscleroma, tuberculosis, fungal infection, fibrous dysplasia, ossifying fibroma, cysts, nasal glioma, and cemento-ossifying fibroma. NP was involved by a range of neoplastic lesions; however, no non-neoplastic lesion was seen in this region.

Displasia osteofibrosa de cornete inferior: causa inusual de obstrucción nasal / Fibous dysplasia of the inferior turbinate: an unusual cause of nasal obstruction

La displasia osteofibrosa es una patología ósea benigna e idiopática, poco frecuente en cabeza y cuello. Afecta principalmente el hueso maxilar mientras en fosa nasal su frecuencia es baja. Habitualmente aslntomática, puede ser agresiva por crecimiento local y eventual malignización. El tratamiento es quirúrgico cuando produce alteraciones en la estética facial, síntomas compresivos orbitarios, rinosinusales, vasculares, nerviosos o ante sospecha de malignización. Se presenta un caso de un paciente con obstrucción nasal persistente, en cuya evaluación se diagnostica un tumor óseo de cornete inferior, que es extirpado mediante técnica endoscópica, con resultado satisfactorio. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de displasia osteofibrosa. Se discuten los problemas diagnósticos y terapéuticos, destacando la importancia del examen físico y el diagnóstico oportuno, pudiendo tratarse endoscópicamente sin inconvenientes cuando son pequeños.

Displasia fibrosa esqueletica en niños / Fibrous skeletal dysplasia in children

La displasia fibrosa es una anomalía en donde se reemplaza la médula ósea normal por tejido óseo fibroso. Este proceso puede afectar un solo hueso (monostóticas) o múltiples huesos (poliostóticas). Puede estar asociada a distintos sindromes: Mc Cune Albright, Mazabraud, Bourneville, quiste ósea aneurismático y a otros trastornos endócrinos (hipertiroidismo, Cushing e hipofosfatemia). el objetivo fue analizar las imágenes de 29 pacientes, 16 niños y 13 niñas. El diagnóstico presuntivo se realizó con la evaluación clínica. imágenes radiológicas y en algunos pacienes con tomografía computada del hueso afectado. La sospecha se confirmó con biopsia ósea. De los 9 pacientes, 16 niños y 13 niñas. El diagnóstico presuntivo se realizó con la evaluación clínica, imágenes radiológicas y en algunos pacientes con tomografía computada de hueso afectado. La sospecha se confirmó con biopsia ósea. De los 29 pacientes, 16 tuvieron compromiso monostótico (55,2 por ciento) y 13 poliostótico (44,8 por ciento). El motivo de consulta más frecuente en los monostóticas (42,8) y en 12 pacientes en las piliostóticas (57,1 por ciento). La asociación con el síndrome de Mc Cune Albright se evidenció en 2 niñas (15,3 por ciento). El compromiso de calota y base de cráneo fue más frecuente en los poliostóticos. Los signos radiológicos hallados fueron lesión expansiva radiolúcida médular en vidrio esmerilado (en todos los pacientes) y reacción perióstica (en sólo 9 pacientes). Los signos radiológicos de displasia fibrosa son característicos pero no específicos por lo que requieren de biopsia para un diagnóstico de certeza.